Problématique de la prise en charge d'une polypose adénomatuese familiale dégéneré: à propos d'un cas
- 7eme congrès de L'ACAF 5eme Congrès de la SOBUCHIR et 1e Congrès de la SBCE , 1 (1) : 195-195
Résumé
Introduction : La Polypose adénomateuse familiale (PAF) est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante. Nous rapportons un cas de PAF chez une patiente de 20 ans, en soulignant les difficultés diagnostiques et thérapeutiques.
Observation : Une patiente de 20 ans, a consulté en 2019 pour des douleurs abdominales associées à une rectorragie évoluant depuis 7 ans et une perte de poids non chiffrée. Le bilan clinique et paraclinique retrouvait de multiples polypes de l'estomac, du côlon ascendant et du rectum. L'examen histologique montrait une dysplasie de bas grade au niveau recto-colique. La patiente a bénéficié d'une colo-proctectomie totale par laparotomie avec anastomose iléo-anale sur réservoir en J. Les suites opératoires ont été simples. La fibroscopie de suivi objectivait une évolution sous forme de dégénérescence au niveau gastrique. L'extension des lésions malignes au niveau du tube digestif haut indique une stratégie thérapeutique difficilement réalisable.
Conclusion : La PAF est une pathologie héréditaire rare. Le bilan lésionnel du tube digestif doit être exhaustif pour permettre des gestes ciblés qui peuvent permettre d'éviter les résections extensives du tube digestif.
Mots-clés
Polypose adénomateuse familiale, fibroscopie, colo-proctectomie, suivi