Maladie de Von Hippel-Lindeau avec mutation de novo et multiples lésions pancréatiques symptomatiques. À propos d’une observation et revue de la littérature

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Résumé

La maladie de Von Hippel-Lindau (VHL) est une maladie rare, multisystémique autosomale dominante, prédisposant au développement de tumeurs bénignes et malignes richement vascularisées. Elle est due à des mutations germinales du gène suppresseur de tumeur VHL. Au cours de cette maladie, l’atteinte pancréatique est fréquente mais les manifestations cliniques sont rares. Cette atteinte consiste habituellement en des kystes multiples, plus rarement en des cystadénomes séreux ou des kystes isolés. Nous rapportons le cas d’une patiente qui a présenté une pancréatite aiguë au cours d’une maladie de Von Hippel-Lindeau de novo avec une atteinte pancréatique par plusieurs types de lésions. L’intérêt de notre observation réside dans ce mode d’atteinte pancréatique et d’expression clinique, rarement décrits et dans la nécessité de rappeler que cette affection existe aussi en Afrique subsaharienne. Nous devrions y penser même en l’absence d’histoire familiale de maladie de VHL.

Mots-clés

Medicine, Gynecology