Le lupus systémique (LS) est une maladie auto-immune chronique avec une présentation clinique très polymorphe.
L’objectif du traitement est le contrôle des poussées et l’obtention de la rémission. La stratégie treat-to-target (T2T) permet d’obtenir cette rémission. Si cet objectif n’est pas atteignable, l’état de « faible activité de la maladie », LLDAS (lupus low disease activity state) parait être un objectif thérapeutique également. En l’absence de traitement curatif, la prise en charge a plusieurs objectifs à court, moyen et long terme. A court terme il s’agira d’assurer le confort quotidien, de préserver les fonctions vitales dans les poussées graves). A moyen terme il faudrait s’opposer à l’évolution prévisible des atteintes viscérales, prévenir les poussées, prévenir les thromboses, préserver le cursus scolaire, les études et l’insertion socioprofessionnelle, préserver la fertilité. Enfin, à long terme, il s’agira de limiter les séquelles du LS et les effets délétères des traitements.
La prise en charge thérapeutique du LS est multidisciplinaire et repose sur l’éducation thérapeutique, les mesures pharmacologiques et non pharmacologiques. Le pronostic est fonction de certaines atteintes viscérales parfois sévères (rénales, neurologiques), du risque infectieux et des complications cardiovasculaires. Le traitement de fond à proposer à tous les patients sauf contre-indication repose sur l’hydroxychloroquine, parfois associé à un immunosuppresseur (Methotrexate, Azathioprine, Mycophénolate mofétil, Cyclophosphamide), et/ou une corticothérapie à faible dose. Le traitement des poussées devrait être adapté à leur gravité. Les traitements approuvés tels que le Rituximab, le Belimumab et l’Anifrolimumab sont indiqués dans les formes modérées à sévères. D’autres molécules (JAKi, TYK2, IL2 modulateurs, inhibiteurs de l’interféron, anti CD22, anti CD40, thérapies par récepteurs antigéniques chimériques sont à l’étude et sembleraient réduire les dommages des organes, les arthrites. Le bénéfice d’une activité physique régulière sur la fatigue au cours du LS a été démontré dans plusieurs études et permet de prévenir le déconditionnement à l’effort et les conséquences d’une corticothérapie au long cours (lipodystrophie, amyotrophie). La surveillance repose sur la mesure de l’activité de la maladie, le dépistage des atteintes viscérales infracliniques, l’évaluation de l’adhésion, l’acceptabilité, l’efficacité et de la tolérance des traitements. La recherche de comorbidités associées et l’évaluation du risque cardiovasculaire et infectieux.

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