Introduction : La dermatomyosite est une myopathie inflammatoire, polymorphe dans son expression
phénotypique, immunologique et dans sa réponse thérapeutique. Dans 50 à 70 % des cas, un anticorps spécifique
est retrouvé. Récemment, un nouvel anticorps « anti-MDA-5 » a été découvert, il serait associé à un phénotype
particulier touchant la peau, le poumon et les articulations mais peu ou pas les muscles. Nous rapportons un cas
compliqué de calcinose profuse chez une patiente sur peau génétiquement pigmentée. Observation : Il s’agit d’une
patiente de 28 ans sans antécédant pathologique particulier, suivie depuis 2018 pour une dermatomyosite avec des
anticorps anti MDA5et PM-Scl 100 positifs. Elle présentait des atteintes cutanées, articulaires, pulmonaires,
vasculaire et musculaire. Elle a bénéficié de corticothérapie, azathioprine, du méthotrexate du Mycophénolate
mofétil, d’une cure de ritiximab, du tofacitinib. L’évolution a été marquée en 2020 par l’aggravation de sa maladie
avec une altération progressive de l’état général, puis l’apparition de calcifications des membres supérieurs et
inférieurs, des bras, des racines des cuisses et du visage, des ulcérations cutanées des ténosynovites des extenseurs
des mains et des panniculites. L’imagerie était faveur d’une calcinose sous cutanée diffuse et profonde au niveau
des muscles (myosite ossifiante). Malgré l’association du traitement avec de la colchicine, puis un inhibiteur
calcique et de biphosphonate, de nouvelles calcifications sont apparues et responsables de complications
(ulcérations, infections, limitations fonctionnelles) avec un handicap. Plusieurs épisodes d’extrusion d’un matériel
crayeux, blanchâtre, plus ou moins liquide à travers des ulcérations cutanées étaient notés. Le traitement médical des calcinoses sous-cutanée est globalement décevant. Il n’existe pas de traitement de référence validé. Le pronostic est principalement lié à l’étendue et au retentissement fonctionnel. Conclusion : Les calcinoses sous cutanées au cours des dermatomyosites, survenant à l’âge adulte sont rares sur le phénotype à MDA-5 avec une vasculopathie cutanée sévère pouvant être très handicapante. Cet anticorps est récent et ce phénotype clinique est à connaître L’imagerie est un outil qui peut être d’une grande aide pour le diagnostic et le suivi des complications. Son traitement reste un challenge d’où l’importance de la recherche médicale

Dermatomyosite anticorps antiMDA-5