Introduction: L’arhinie est une malformation congénitale exceptionnelle. Elle conduit à une absence des structures nasales externes et de fosses nasales. Nous rapportons un cas d’arhinie partielle associée à une microcéphalie, avec une revue de la littérature.
Observation: Un nouveau-né de sexe féminin issu d’une grossesse gémellaire a été évalué pour une malformation craniofaciale. On notait une microcéphalie avec un périmètre céphalique à 24 cm. La narine unique était perméable à la sonde nasale. Le décès est survenu 2 heures après la naissance malgré la réanimation.
Conclusion: L’arhinie partielle et les malformations associées mettent en jeu le pronostic vital immédiat du nouveau-né. C’est une malformation crâniofaciale très rare, et le diagnostic anténatal permet de planifier la prise en charge néonatale immédiate.

Arhinie; Nez; Malformation