Introduction : La hyalinose cutanéomuqueuse (HCM) est une génodermatose rare, de transmission autosomique
récessive. Elle est caractérisée par des dépôts hyalins au niveau de la peau, des muqueuses et des organes
internes. Nous rapportons une observation d’HCM associé à un myélome multiple. Observation : Patiente âgée
de 56 ans, avait consulté pour des lésions cutanées avec raucité de la voie. Pas notion de cas similaires dans la
famille. L’examen dermatologique avait retrouvé des papules translucides, fermes, d’aspect cireux, confluant par
endroit en plaques, au niveau des mains et du visage. Au niveau des bords ciliaires, les papules réalisaient un
aspect perlé avec une raréfaction des cils. L’examen de la cavité buccale avait objectivé une macroglossie avec
dépapillation linguale, une limitation de protrusion de la langue, une infiltration du palais et une hypertrophie
gingivale. L’examen neurologique était sans anomalies. L’étude histologique de la biopsie cutanée avait montré
un abondant dépôt dermique, d’aspect hyalin autour des vaisseaux et des glandes sudorales avec une coloration
au PAS négatif avec les témoins internes positifs. Le diagnostic d’une HCM était retenu. À la nasofibroscopie, il
y avait des végétations adénoïdes non obstructives. La laryngoscopie, un œdème laryngé avec un aspect infiltré
de la muqueuse laryngée et des cordes vocales étaient notés. L’examen ophtalmologique était sans particularités.
Une abstention thérapeutique était indiquée L’hépatite C était positive avec négativation de la charge virale après
un traitement de trois mois. Des douleurs osseuses et des ostéolyses massives ont révélé un myélome multiple au
stade II selon International Staging system. L’évolution a été marquée par le décès de la patiente après deux
cures de chimiothérapie dans la prise en charge du myélome à base de lenalidomide et dexaméthasone.
Conclusion : La HCM est une pathologie de surcharge dont le pronostic est conditionné par l’importance des
atteintes laryngée, neurologique et ophtalmologique. Les lésions cutanées ont principalement un préjudice
esthétique. On ne dispose actuellement d’aucun traitement curatif. L’association des comorbidités tel que le
myélome multiple et l’hépatite C est fortuite mais engage le pronostic vital.

Hyalinose cutanéomuqueuse myélome multiple