Introduction: L’arhinie est une malformation congénitale exceptionnelle. Elle conduit à une absence des structures nasales externes et de fosses nasales. Nous rapportons un cas d’arhinie partielle associée à une microcéphalie, avec une revue de la littérature. Observation: Un nouveau-né de sexe féminin issu d’une grossesse gémellaire a été évalué pour une malformation craniofaciale. On notait une microcéphalie avec un périmètre céphalique à 24 cm. La narine unique était perméable à la sonde nasale. Le décès est survenu 2 heures après la naissance malgré la réanimation. Conclusion: L’arhinie partielle et les malformations associées mettent en jeu le pronostic vital immédiat du nouveau né. C’est une malformation crâniofaciale très rare, et le diagnostic anténatal permet de planifier la prise en charge néonatale immédiate.