L’état de mal épileptique (EME) est défini par la répétition à bref délai de crises épileptiques récurrentes avec persistance d’une altération de la conscience et/ou d’autres signes neurologiques. C’est une urgence médicale qui engage le pronostic vital et fonctionnel. En pédiatrie son incidence annuelle varie entre 10 et 73 épisodes sur 100000 enfants et elle est plus élevée chez les nourrissons de moins de 1 an. Près de 70% des épileptiques présenteront un EME qui les expose aux risques de séquelles neurologiques définitives.
Sur le plan clinique, l’EME peut être convulsif ou non convulsif. L’état de mal épileptique convulsif (EMEC) est soit partielle, soit généralisée et son diagnostic est souvent facile. Dans le cas d’EME non convulsif (EMENC), le diagnostic est difficile et repose sur la réalisation de l’électroencéphalogramme (EEG). L’état de mal épileptique tonicoclonique généralisé (EMETCG) est une forme fréquente d’EMEC et est caractérisé par une activité clonique ou tonique continue ou intermittente qui dure au-delà de 5 mn ou une crise qui se répètent à des intervalles brefs sans reprise de conscience intercritique. Non ou mal traité, l’EMETCG peut évoluer vers l’état de mal larvé ou l’EMEC réfractaire. Dans tous les cas, l’EEG est l’examen qui confirme le diagnostic. Les autres examens permettent de poser le diagnostic étiologique et de retentissement. La fièvre, les lésions cérébrales aiguës et le sous-dosage antiépileptique sont les principales étiologies de l’EME chez l’enfant tandis que chez le nouveau-né, les étiologies sont dominées par l’encéphalopathie ischémique hypoxique, l’hémorragie cérébrale et les désordres métaboliques dont l’hypoglycémie et l’hyponatrémie.
La prise en charge hospitalière de l’EME chez l’enfant doit se faire en salle d’accueil des urgences vitales ou en réanimation pédiatrique. Le traitement est bien codifié et vise à arrêter le plus vite possible les convulsions, prévenir les récidives et les facteurs d’agression cérébrale secondaire d’origine systémique (ACSOS). La Société Française de Médecine d’Urgence (SFMU) et la Société de Réanimation de Langue Française (SRLF) ont conjointement formulé des recommandations dont le niveau de preuve le plus fort ne concernent que l’EMETCG. En première ligne, on administrera en intraveineux direct les benzodiazépines notamment le clonazépam, le midazolam, ou le diazépam. La Société Canadienne de Pédiatrie recommande aussi le lorazépam. Le midazolam et le lorazépam seraient plus efficaces que le diazépam. En l’absence de voie veineuse, le midazolam peut être administré en intramusculaire, en sublingual, en intranasal et le diazépam en intrarectal. En cas de persistance des convulsions 5 mn après le début du traitement, une deuxième dose de la benzodiazépine est administrée à l’exception du midazolam. Si 5mn après cette seconde dose, les convulsions persistent, on administrera le clonazépam associé à l’un des médicaments suivants : lévétiracétam, phénitoïne phosphénitoïne et phénobarbital. Concernant la phosphénitoïne, il est maintenant recommandé de l’utiliser chez l’enfant de plus de 5 ans. Après 30mn de traitement bien conduit, si les convulsions persistent, il s’agit d’un EME réfractaire qui sera pris en charge sous anesthésie générale au midazolam ou thiopental ou propofol. On accordera une place importante au traitement étiologique. L’EME chez un épileptique connu ou secondaire à un sous-dosage en antiépileptique est de meilleur pronostic. La mortalité de l’EME généralisé est de l’ordre de 2,7 à 8%.
En conclusion, le diagnostic de l’EME peut être difficile s’il est larvé ou non convulsif. Dans tous les cas, l’EEG permet de faire le diagnostic. Le traitement doit être rapidement institué en respectant un protocole préétabli et en tenant compte des dernières recommandations.
Mots clés : Etat de mal épileptique, convulsion, électroencéphalogramme

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